醫(yī)學(xué)指導(dǎo)：廣州市一呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科郭偉鴻40多歲的呂女士20年來反反復(fù)復(fù)出現(xiàn)咳嗽，走路走那么個(gè)500米或上3層樓梯就會出現(xiàn)氣喘，在那個(gè)年齡段實(shí)在很少見，也干擾了呂女士很多年。后去就醫(yī)診斷為肺泡蛋白沉積癥，先后兩次做了肺泡灌洗術(shù)(俗稱洗肺)

醫(yī)學(xué)指導(dǎo)：廣州市一呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 郭偉鴻

40多歲的呂女士20年來反反復(fù)復(fù)出現(xiàn)咳嗽，走路走那么個(gè)500米或上3層樓梯就會出現(xiàn)氣喘，在那個(gè)年齡段實(shí)在很少見，也干擾了呂女士很多年。后去就醫(yī)診斷為肺泡蛋白沉積癥，先后兩次做了肺泡灌洗術(shù)(俗稱洗肺)。

直到今年，呂女士再次出現(xiàn)咳嗽、氣促，了解廣州市第一人民醫(yī)院呼吸科對治療肺泡蛋白沉積癥有一定的經(jīng)驗(yàn)，并且6年前的一次“洗肺”也是在市一醫(yī)院完成的，效果很好。出于信任，特地再次來呼吸科住院治療。

為了更了解肺部情況，入院后呼吸科馬上給呂女士做了胸部CT，結(jié)果顯示雙肺彌漫性磨玻璃樣影，比想象中厲害。同時(shí)為了了解肺的通氣情況，也做了肺功能提示重度混合性肺通氣功能障礙，氣道阻力升高，肺的彌散功能中度下降。

剛?cè)朐旱臅r(shí)候呂女士的血氧飽和度只有85%，吸氧后可以升到到90-95%，但比正常人95%以上還是有很大差距。為了提高呂女士的生活質(zhì)量，所以呼吸科團(tuán)隊(duì)準(zhǔn)備給呂女士做第三次的纖維支氣管鏡下大容量支氣管肺泡灌洗術(shù)。

通過與麻醉科共同探討，制定了安全、可靠的麻醉方式，征得呂女士的同意后，為她行全麻下肺泡灌洗術(shù)。

手術(shù)中共用2萬毫升生理鹽水進(jìn)行肺泡灌洗，完全就是給肺泡了個(gè)澡。灌洗前呂女士的血氧飽和度只有85%，通過灌洗后，女士的血氧飽和度可上升到95-98%。

術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)，轉(zhuǎn)回呼吸科RICU監(jiān)護(hù)治療，監(jiān)測生命體征平穩(wěn)后順利拔除氣管插管。

經(jīng)大容量肺泡灌洗治療，呂女士咳嗽、咳痰及氣促好轉(zhuǎn)，走路不氣喘，開心地說：“我現(xiàn)在可以出去逛街了！”

本期科普時(shí)間到

肺泡蛋白沉積癥是什么？

肺泡蛋白沉積癥是一種亞急性、進(jìn)行性呼吸功能不良，肺泡內(nèi)積聚富有黏蛋白物質(zhì)及脂質(zhì)的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發(fā)病機(jī)制不清的罕見慢性肺部疾病。1958年，由Rosen等首先報(bào)道，目前病因尚不明確，可能是吸入化學(xué)刺激物引起非特異性過敏性反應(yīng)、機(jī)體免疫缺陷有關(guān)、遺傳因素有關(guān)，有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質(zhì)蛋白B缺乏有關(guān)。對于患者來說，發(fā)病可分為先天及繼發(fā)性的，比如說免疫缺陷，大人、小孩都可能患病。

怎么確定自己是不是患了肺泡蛋白沉積癥呢？

運(yùn)動(dòng)不耐受是最常見的首發(fā)表現(xiàn)，常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難和咳嗽。當(dāng)醫(yī)生懷疑肺泡蛋白沉積癥時(shí)，可進(jìn)行肺功能、胸部CT表現(xiàn)典型的鋪路石征、纖維支氣管鏡檢查及肺組織、肺泡灌洗液病理PAS檢查。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。

肺泡蛋白沉積癥應(yīng)該怎么治療？

目前國內(nèi)外報(bào)道，肺灌洗術(shù)是治療肺泡蛋白沉積癥最有效的方法。癥狀輕的可以對癥處理，不一定需要行肺泡蛋白灌洗術(shù)。其它藥物治療，霧化吸入，小量支氣管肺段灌洗等效果均不理想。具體治療需根據(jù)有經(jīng)驗(yàn)臨床醫(yī)師判斷。

什么是支氣管肺泡灌洗術(shù)(洗肺)？

支氣管肺泡灌洗術(shù)(BAL)通過纖維支氣管鏡對支氣管以下肺段或亞肺段水平，反復(fù)以無菌生理鹽水灌洗、回收，從而達(dá)到治療效果。可以簡單想象為洗瓶子，然后把洗瓶子的水抽出來。目前在全麻下雙側(cè)全肺灌洗難度大，因患者術(shù)前多有低氧血癥，灌洗術(shù)更易發(fā)生低氧血癥。

此外，大容量肺灌洗術(shù)還有肺水腫、灌注的生理鹽水流入對側(cè)、低血壓、支氣管痙攣、肺不張、液氣胸、肺部感染等嚴(yán)重并發(fā)癥?？此破胀ǖ牟僮鳎瑓s需要術(shù)前嚴(yán)密評估、術(shù)中麻醉配合、術(shù)后加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，如有相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生隨時(shí)給予積極治療。