本文共1720字閱讀完約5分鐘在甲癌這個大家族里，如果按照惡性程度和預后的糟糕情況排名，那最常見的分化型乳頭狀癌與它的“大哥”未分化癌和“二哥”髓樣癌比起來，只能算得上人畜無害的“小弟”。未分化癌、髓樣癌和分化型乳頭狀癌三兄弟可謂“實力懸殊

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在甲癌這個大家族里，如果按照惡性程度和預后的糟糕情況排名，那最常見的分化型乳頭狀癌與它的“大哥”未分化癌和“二哥”髓樣癌比起來，只能算得上人畜無害的“小弟”。

未分化癌、髓樣癌和分化型乳頭狀癌三兄弟可謂“實力懸殊”——大哥未分化癌是能和肺小細胞癌、腦膠質細胞癌這種惡性程度極高的知名惡棍掰手腕的狠人；二哥髓樣癌也是生長速度、侵襲性、惡性程度都排在所有癌癥前列的“打手”；唯有小弟是個天天被人覺得不會有進展得“懶癌”，和他們倆比起來簡直像個“好學生”。

髓樣癌的兩幅面孔

髓樣癌不僅排行老二，它還有兩幅臉孔。

在它還小的時候，它在彩超下表現(xiàn)得和他的“弟弟”微小乳頭狀癌很像，有一部分髓樣癌的彩超圖像還和良性的腺瘤類似。當它長到較大體型的時候才會表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或卵圓形的低回聲團塊，內部多有粗大鈣化，且縱橫比大于一。

這就導致了兩個問題，其一是有一部分髓樣癌會誤診為微小乳頭狀癌，甚至良性的腺瘤，直到術中大病理才發(fā)現(xiàn)是髓樣癌

（當然，那些告訴你們微小癌不用管的營銷號是不會提這一茬的）。

其二是因為髓樣癌進展快、侵襲性強，所以當它大到表現(xiàn)出自己特征，彩超提示疑似髓樣癌的時候，往往已經廣泛性的淋巴轉移了。

預后自然就會相對較差，手術范圍也會較一般的甲狀腺手術更廣，基本都得額外進行頸部中央淋巴結清掃術、甚至單、雙側頸部側區(qū)淋巴結清掃術。

所以，檢測髓樣癌需要從多個方面著手。

彩超可以幫助我們做一個初步的篩選，降鈣素是髓樣癌的特異指標，一般來說結合這兩項檢查就可以確診髓樣癌。額外的，有髓樣癌家族史的甲友或甲友直系親屬都需要去做基因檢測，如果發(fā)現(xiàn)RET基因突變的話，根據位點的不同擇期進行預防性甲狀腺切除手術。

有髓樣癌的寶媽要尤其注意這一點，比如M918T這種位點可能需要一歲就進行手術，不要延誤手術時機。

甲狀腺髓樣癌的分期

根據美國癌癥聯(lián)合會（AJCC）在2017年提出的標準，髓樣癌的TNM分期如下：

小測試:

根據上表，如果小紅的髓樣病理報告上是T4aN1aM0的話，甲友們能不能說出來她的癌癥大概是什么情況呢？在留言里告訴小i吧~

甲狀腺髓樣癌的治療

對髓樣癌來說，臨床上的主張一般都是全切，而且總體上比分化型甲狀腺癌的手術策略更激進。

倡導“一次清空”——手術范圍盡量大、做得盡量干凈，往往伴隨一側或兩側中央區(qū)、側區(qū)甚至到上縱膈的淋巴結的徹底、仔細、廣泛的清掃。

至于具體的范圍選擇，需要醫(yī)生落實到每個病例上，根據淋巴結轉移情況、降鈣素水平來進行評估。

比如按照2015年ATA的推薦，如果髓樣癌患者術前降鈣素大于200pg/ml的話，就需要進行中央淋巴結清掃加上患側的頸側區(qū)清掃。

這樣的手術當然是有可能損傷到周圍的喉神經、旁腺和肌肉等的，不過斷不可“因噎廢食”。

髓樣癌對碘治療不敏感、放化療治療效果都有限，靶向治療價格昂貴、只能作為晚期患者的補充治療使用。我們能依靠的有且只有一次足夠徹底的手術切除。如果因為懼怕副作用而減小手術范圍，甚至干脆放棄手術，帶來癌癥的進一步發(fā)展就得不償失了。

小 i 說:

看完這篇文章，甲友們肯定對“降鈣素”這個指標非常好奇，它確實是關系到髓樣癌診斷、治療和預后的重要指標，關于它的事情請允許小i賣個關子，下一期講到髓樣癌術后的時候再告訴甲友們~

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參考文獻

[1]孫威,賀亮,張浩.美國癌癥聯(lián)合委員會甲狀腺癌分期系統(tǒng)（第八版）更新解讀.中國實用外科雜志,2017,3(37):255-258

[2]高明, 于洋, 趙靜. 遺傳性甲狀腺癌[J]. 外科理論與實踐, 2012, 017(001):7-10.

[3]高明,葛明華主編.甲狀腺腫瘤學[M]，北京:人民衛(wèi)生出版社,2018:242.